Quais são os sintomas da doença de Gaucher?

Os sintomas clínicos incluem hepatoesplenomegalia (aumento do fígado e do baço), anemia, trombocitopenia e deterioração esquelética (osteopenia e crises ósseas).
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Como descobrir a doença de Gaucher?

Depois do nascimento, a doença de Gaucher pode ser diagnosticada mediante exames preventivos no recém-nascido de rotina em alguns estados dos Estados Unidos. No caso de crianças mais velhas e adultos, os médicos diagnosticam a doença de Gaucher pela análise dos glóbulos brancos do sangue.
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A doença de Gaucher tem cura?

A doença de Gaucher não tem cura. No entanto, há formas de tratamento que podem aliviar os sintomas e permitir uma melhor qualidade de vida. O médico neurologista pode prescrever remédios que são para o resto da vida e devem ser tomados corretamente.
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O que causa a doença de Gaucher?

É uma doença autossômica recessiva, causada pela atividade deficiente da enzima beta-glicocerebrosidase, que compromete o metabolismo lipídico, resultando em acúmulo de glicocerebrosídio nos macrófagos (1-9); a beta-glicocerebrosidase é codificada pelo gene GBA1, localizado no cromossomo 1p21.
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Qual enzima é a causa da doença de Gaucher?

A Doença de Gaucher é causada por mutações no gene GBA, responsável pela produção da enzima glicocerebrosidase. Essa enzima é essencial para o metabolismo correto de certos tipos de gorduras no organismo.
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Doença de Gaucher

Qual é o tratamento para a doença de Gaucher?

A primeira opção de tratamento para doença de Gaucher tipo I é a terapia de reposição enzimática (TRE). A TRE repõe, ou melhor, suplementa a falta de glicocerebrosidase: a enzima que degrada a substância gordurosa que se acumula em pessoas com a doença.
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O que causa o aumento das enzimas?

Na maioria dos estados patológicos em que ocorre elevação da concentração enzimática, a causa é o aumento da permeabilidade da membrana celular por uma lesão ou necrose da célula com as enzimas difundindo-se para os capilares e atingindo a corrente circulatória.
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A doença de depósito tem cura?

Ainda não há cura para as doenças lisossômicas, mas há tratamento para a maior parte das DDLs visando o controle dos sintomas e que melhoram muito a qualidade de vida das pessoas. Alguns tipos de tratamentos disponíveis atualmente: Terapia de Reposição enzimática (TRE) Terapia de Redução de Substrato.
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O que são espasmos no baço?

Chamada de “dor no baço”, na realidade trata-se de um espasmo do diafragma. Este músculo e o baço estão conectados por um ligamento que pode causar dor quando distendido. Geralmente basta diminuir a intensidade do esforço para ela passar.
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Quais são as vitaminas essenciais para a deficiência de biotinidase?

O tratamento da deficiência de biotinidase consiste na ingestão oral da vitamina biotina, por toda a vida. A dose determinada é de 10 mg por dia, tanto nos casos de deficiência total como deficiência parcial.
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Como foi descoberta a doença de Gaucher?

Para investigar causas medulares de anemia foi realizado o mielograma, que constatou infiltração medular por células de Gaucher. O diagnóstico foi confirmado pela dosagem de beta-glicosidase ácida. O aconselhamento gené- tico foi solicitado e a terapia de reposição com imiglucerase foi orientada.
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Qual é a fisiopatologia da doença de Gaucher?

Trata-se de uma disfunção inata do metabolismo, causada pela deficiência da enzima que resulta em anemia, plaquetopenia, hepatoesplenomegalia e lesões ósseas. A Doença de Gaucher é uma doença genética (hereditária) rara, com aproximadamente 4.000 casos diagnosticados no mundo.
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O que são células de Gaucher?

As células de Gaucher são características de uma doença hereditária e resultam da acumulação de um glicocerebrosídeo por deficiência da enzima glicocerebrosidase. Por outro lado, as células de pseudo-Gaucher resultam da acumulação de glucosilceramida dentro dos macrófagos e traduzem um elevado turnover celular.
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Como funciona a reação de goche?

A “Reação de Goche” aplicada ao vinho demonstra como estratégias subliminares influenciam a percepção e o comportamento de compra dos consumidores, explorando emoções e associações inconscientes. Imagem de sofisticação dos consumidores: projetada nas mídias como na televisão e cinema.
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Quais doenças autoimunes podem afetar o baço?

Doenças autoimunes Por fim, temos ainda as doenças autoimunes, que podem afetar direta ou indiretamente o baço. Exemplos clássicos são o lúpus e a PTI, ou a trombocitopenia imune primária. Essas enfermidades causam desequilíbrio nos níveis de células do sangue.
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Quais doenças são causadas por enzimas?

Enzimas fosfatases têm relação direta com condições como diabetes tipo 1, artrite reumatoide, osteoartrite, lúpus e certos tipos de cânceres. Envolvidas em uma série de processos biológicos, as enzimas fosfatases têm relação direta com diversas doenças.
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Quais são os sintomas de que o baço não está bem?

Quando o baço está tão grande que causa dor ou pressiona outros órgãos ou causa sensação precoce de saciedade após comer apenas uma pequena quantidade.
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Como desintoxicar o baço naturalmente?

Vegetais de raiz, batata doce e verduras folhosas são nutrientes essenciais para o baço. Além de cenoura, abóbora, maçã, gengibre, cevada, arroz e alho. Por fim, beba pouco líquido durante as refeições, e para reduzir a fermentação digestiva, separe as frutas e alimentos que contém açúcar da sua refeição principal.
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Onde é a dor do espasmo?

Os espasmos musculares, uma das causas mais comuns de dores nas costas e no pescoço, podem na imensa maioria das vezes serem resolvidos com tratamento conservador, não-cirúrgico. Existem, no entanto, alguns sinais que servem como alerta para que você procure um médico para ser avaliado.
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A doença de Gaucher é genética?

A doença de Gaucher é uma doença genética e faz parte das doenças lisossômicas, também chamadas de doenças de depósito lisossômico. É considerada uma doença rara por conta de sua baixa incidência anual na população em geral, de 1 em cada 60 mil pessoas.
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Quais são os sintomas da doença de depósito?

Os principais sintomas são aumento do fígado, baço e rins e dores ósseas.
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Qual o nome da doença nos ossos que não tem cura?

A osteogênese imperfeita é uma doença genética e hereditária que ocorre por uma deficiência na produção de colágeno, proteína que dá sustentação às células dos ossos, tendões e da pele, causando fragilidade óssea ao portador.
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Quando o TGO é preocupante?

Caso seja confirmado que as enzimas realmente estão altas, entre 50 e 100, indico que você procure o mais rápido possível o seu médico e repita o exame com um intervalo. Em outras situações, quando os níveis estiverem entre 1.000 e 3.000, pode ser uma doença, uma hepatite, medicamentos, entre outros.
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Quais são os sintomas de enzimas altas no sangue?

Sintomas de enzimas hepáticas elevadas
  • Dor de estômago ou abdominal.
  • Fezes escuras.
  • Sensação letárgica (fadiga)
  • Ardente.
  • O amarelecimento da pele ou dos olhos é chamado de icterícia.
  • Cor clara das fezes (cocô)
  • Declínio do apetite.
  • Vômitos e também náuseas.
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O que significa ter GGT e TGP elevados?

O que significa ter o TGO e TGP alterados? Quando os níveis dessas enzimas estão elevados, pode indicar lesões de células do fígado causadas por infecções, medicamentos, tumores, traumas, intoxicação e entre outros. Como dito anteriormente, a elevação nos níveis de TGP é mais específica para doenças hepáticas.
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