Rua Venâncio Aires, 2020/403 CEP 97010-004, Santa Maria, RS, Brasil. Telangiectasia hemorrágica hereditária é uma doença autossômica dominante na qual comunicações arteriovenosas afetam comumente pele, superfícies mucosas, pulmões, cérebro e trato gastrointestinal.
Quais são os sintomas da telangiectasia hemorrágica hereditária?
Sinais e sintomas da telangiectasia hemorrágica hereditária. As lesões mais características da telangiectasia hemorrágica hereditária são pequenas lesões telangiectásicas vermelhas a violeta na face, lábios, mucosas nasal e oral e pontas dos dedos das mãos e dos pés.
O que é telangiectasia hemorrágica hereditária da língua?
A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) apresenta-se como um distúrbio autossômico dominante, caracterizado pelo desenvolvimento vascular aberrante e pela presença de múltiplas telangiectasias mucocutâneas, acometendo principalmente lábios, língua, pele dos pés e das mãos.
A telangiectasia hemorrágica hereditária é um distúrbio hereditário em que os vasos sanguíneos são malformados, o que os torna frágeis e propensos a hemorragias. Os vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia) estão presentes na pele e no revestimento da boca, nariz e trato digestivo.
O que é telangiectasia? Chamada popularmente de “vasinhos”, telangiectasia é o nome médico utilizado para designar vasos sanguíneos que ficam logo abaixo da pele, com menos de um milímetro de espessura.
A telangiectasia é causada por ferimentos na pele ou alterações hormonais devido à gravidez ou ao uso de anticoncepcional, mas também pode ser indicativa de problemas no fígado e doenças reumatológicas, como a dermatomiosite e a esclerodermia, por exemplo.
As aranhas vasculares geralmente podem ser eliminadas por tratamento com injeção (escleroterapia), de forma similar às varizes. Na escleroterapia, uma solução, como tetradecilsulfato de sódio, é injetada em cada uma das aranhas vasculares.
Coagulação excessiva significa o sangue coagular muito facilmente ou em excesso. O funcionamento dos coágulos sanguíneos é adequado quando eles estancam um sangramento depois de uma lesão. Porém, os coágulos sanguíneos que surgem quando não há sangramento podem ser perigosos.
A hemorragia interna grave é uma causa freqüente de morte neste grupo de doentes3. Os ferimentos penetrantes de tronco podem ser rapidamente letais, secundários à hemorragia resultante de lesões cardíacas, hepáticas, esplênicas, renais e de grandes vasos.
Os distúrbios hemorrágicos são caracterizados por sangramentos excessivos e com dificuldade de controle. Alguns sintomas podem indicar esse tipo de distúrbio e a necessidade de procurar um hematologista. São eles: Sangramentos espontâneos (nariz, gengiva, pele, articulação, fezes ou urina)
Quais são os sintomas da síndrome de Rendu-Osler-Weber?
Os sintomas mais comuns são teleangiectasias cutaneomucosas e epistaxe, além de sangramento pulmonar, gastrintestinal e intracerebral. O principal achado evidenciado nos métodos de diagnóstico por imagem é a presença de malformações arteriovenosas viscerais.
Telangiectasias capilares não são raras no cérebro, e muitas passam despercebidas por serem assintomáticas ou de pequeno tamanho. A maioria é encontrada na ponte, freqüentemente na linha média. Outra localização comum é o córtex cerebral.
A anemia pode ser causada por hemorragia excessiva. A hemorragia pode ser repentina, como acontece em consequência de uma lesão ou durante uma cirurgia. Muitas vezes, a hemorragia é gradual e repetitiva (hemorragia crônica), normalmente devido a anomalias no trato digestivo ou urinário, ou a menstruações intensas.
Telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de Rendu-Osler-Weber) é uma doença autossômica dominante que causa múltiplas lesões vasculares em várias partes do organismo, incluindo todo o trato gastrointestinal. O sangramento gastrointestinal raramente ocorre antes dos 40 anos de idade.
O tratamento é realizado com o uso de medicamentos anticoagulantes, que ajudam a desfazer os coágulos e impedir sua formação. Por serem medicamentos que interferem no processo de coagulação sanguínea, devem ser utilizados sob prescrição médica, dentro do ambiente hospitalar.
O que pode ser o sangue nas fezes? As fezes com sangue podem ser consequência de uma hemorroida, fissura anal, endometriose, má formação vascular, diverticulose, hemorragias, sangramento no estômago ou nos intestinos e também de doenças mais graves, como câncer retal.
O diagnóstico é realizado por meio de exames de imagem do cérebro: tomografia computadorizada ou ressonância magnética, com a injeção de contraste para ver os seios venosos e as veias do cérebro, analisar se há trombos, obstruções das veias ou coágulos em seu interior.
Normalmente, o sangue de origem arterial, possui grande pressão e é de tom vermelho vivo, por ser rico em oxigênio, portanto, é a forma mais grave de perda, necessitando de atendimento rápido. O sangue de origem venosa possui menor pressão e é de tom vermelho escuro, por ser pobre em oxigênio.
A perda rápida de 1 litro de sangue pode colocar o indivíduo em risco de vi- da. Quando a perda de sangue é lenta, o organismo desenvolve mecanismos de compensação, suportando melhor a situação. A hemorragia externa, por ser visualizada, é facilmente reconhecida.
No início, o sangramento interno pode não causar nenhum sintoma, embora um órgão lesionado que sangra possa provocar dor. No entanto, a pessoa pode não sentir essa dor devido a outras lesões ou pode ser incapaz de expressar a dor em razão de confusão, sonolência ou inconsciência.
Alguns pesquisadores associam-nas com a exposição solar. Outras possíveis causas são: alcoolismo (pela alteração na velocidade do fluxo venoso), gestação (pelo aumento da pressão dentro das veias) e a idade (pelo enfraquecimento da parede vascular).
“A maioria das pessoas tem uma veia superficial na testa, conhecida como veia frontal. Ela é uma continuação da veia supra-orbital e drena a região central da testa. Mas em algumas pessoas, ela pode ser mais aparente, dependendo de fatores como a espessura da pele e quantidade de gordura subcutânea”, explica a médica.
Caminhar, correr, andar de bicicleta ou nadar são ótimas opções de exercícios que podem ajudar; Evite ficar sentado ou em pé por longos períodos de tempo: Permanecer na mesma posição por longos períodos de tempo pode interferir na circulação sanguínea nas pernas, aumentando o risco de vasinhos.
